PANORAMA DE 50 ANS DE PROGRES ET DE RECHERCHE MEDICALE EN FRANCE : ASSISTANCE PUBLIQUE/HOPITAUX DE PARIS/CHU

EXPOSE 13 : LA PSYCHIATRIE A L'AP-HP : DECOUVERTES ET INNOVATIONS THERAPEUTIQUES

 Professeur Marion LEBOYER - Professeur de Psychiatrie - Responsable du pôle de Psychiatrie - Hôpital Mondor-Chenevier (AP-HP)

 Devant la prévalence et le coût des maladies psychiatriques, l'enjeu des soins et de la recherche en psychiatrie est de taille. La recherche en psychiatrie faite au sein de l'AP-HP peut dorénavant s'enorgueillir d'innovations thérapeutiques et de découvertes majeures. En imagerie cérébrale, les collaborations entre services de l'AP-HP et le Commissariat à l'Energie Atomique (CEA) s'appuyant sur l'IRM  fonctionnelle et morphologique ont permis de visualiser les modifications cérébrales associées à différentes maladies mentales et de susciter le développement de nouvelles stratégies thérapeutiques. La stimulation magnétique transcranienne (TMS) agit directement sur le symptôme en modulant l'activité des régions dysfonctionnelles dans le cas d'hallucinations persistantes ou dans les dépressions sévères. La stéréotaxie cérébrale fonctionnelle, en ciblant avec précision des circuits cérébraux impliqués dans la physio-pathologie des maladies psychiatriques, offre l'espoir d'une amélioration de troubles sévères et résistants au traitement médical. En psychiatrie génétique, les progrès sont également notables. Par exemple, les services de l'AP-HP, en collaboration avec l'Institut Pasteur et l'Inserm ont mis en évidence pour la première fois en psychiatrie, des mutations fonctionnelles de gènes impliqués dans l'autisme infantile. Les mutations en cause concernent des gènes codant pour des neuroligines, protéines d'adhésion cellulaire localisées au niveau des synapses. A partir de l'identification de ces mutations, de nouvelles pistes physiopathologiques de l'autisme se développent. Les outils de la génétique contribuent aussi à l'identification de formes cliniques des maladies psychiatriques. C'est ainsi que les facteurs de vulnérabilité génétique sous-tendant une nouvelle forme clinique de troubles bipolaires, la maladie maniaco-dépressive à début précoce, sont également en cours d'identification. L'AP-HP en collaboration avec l'Inserm s'est aussi investie dans l'étude de la psychopathologie à l'adolescence avec l'implantation au coeur de la Maison des adolescents à Cochin d'un programme original d'épidémiologie et de physiopathologie, et de prise en charge des troubles du comportement alimentaire. Les services de psychiatrie de l'AP-HP innovent aussi à travers de spécialisations cliniques accrues optimisant l'offre de soins, avec par exemple des unités de jour orientées préférentiellement vers les thérapies des troubles schizophréniques (Henri-Mondor, Corentin-Celton), des troubles anxieux et dépressifs (Pitiè-Salpêtrière, Cochin-Tarnier) ou encore des addictions (Paul-Brousse). Les services de l'AP-HP coordonnent également des réseaux nationaux, par exemple, le Réseau Thématique de Recherche et de Soins (RTRS) en santé mentale labellisé en 2007 par le ministère de la Recherche (Fondation FondaMental). Cette fondation, en complément et en lien avec l'organisation sectorielle actuelle de la psychiatrie française, propose la création de centres experts, structures régionales, pluridisciplinaires pour l'évaluation diagnostique et le suivi de différentes pathologies. Ces structures feront le lien entre soins et recherches, permettant l'application d'une politique de soins et de recherches résolument transactionnelles.

  EXPOSE 14 : LES MALADIES RARES AU COEUR DES MISSIONS DU CHU

  Professeur Arnold MUNNICH - Professeur des Universités - Praticien Hospitalier (PU-PH) - Département de Génétique - Hôpital Necker - Enfants - malades (AP-HP) 

  Les maladies rares sont définies par leur fréquence : moins d'un cas pour 2000 habitants. Elles le sont aussi par les difficultés de prise en charge auxquelles, pendant des années, les patients et leur entourage ont été confrontés. Ces pathologies, par définition, peu et mal connues, ne peuvent être prises en charge efficacement que par des équipes très spécialisées, qui sont en situation de voir beaucoup, voire la totalité, de ces cas rares. Cette préoccupation a conduit à identifier des  " centres " , appelés à traiter ces maladies, à les faire connaître et à les aider à développer leurs activités. Ces maladies sont souvent, pour beaucoup d'entre elles, mal identifiées en première intention. Ainsi, plus que dans tout autre domaine, la coexistence au sein des CHU des activités cliniques et de recherche a-t-elle été déterminante pour permettre une bonne prise en charge de ces maladies.  Ces pathologies sont pour 80 %  d'entre elles, d'ordre génétique. Or en la matière, l'aller et le retour entre clinique et laboratoire de recherche (entre phénotype et génotype) est indispensable. Le CHU est l'organisation hospitalière où, par définition, cet échange entre la clinique et la biologie peut s'instaurer de façon féconde. Les maladies rares ont trouvé une organisation de prise en charge adaptée grâce à la création des centres de référence prévus par le plan de Santé publique 2005 - 2008, Ces centres de référence induisent une nouvelle organisation de l'expertise médicale, en répartissant, entre les différentes équipes, de façon lisible, les spécialisations de chacun et réservant à certains la compétence sur certaines pathologies. Cette nouvelle organisation est la garantie d'une division intelligente du travail et, surtout, d'une utilisation performante de toutes les compétences. Elle est le gage, pour l'avenir, de décisions médicales de qualité et des progrès médicaux concrets qui peuvent être attendus en ce domaine. L'AP-HP, lieu d'excellences multiples en matière de recherche de pointe, s'est trouvée tout naturellement amenée à héberger la moitié des centres de référence labellisés depuis 2004, pour l'ensemble de la France. Ces centres de référence pour les maladies rares s'imposent-ils, ainsi, dans le paysage foisonnant d'activités  " de pointe " que développe, avec ses partenaires (universités et établissement de recherche) , l'AP-HP depuis des décennies.